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关于原发性血小板增生

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疾病简介
原发性血小板增多症(Primary Thrombocytosis,PT)亦称特发性血小板增多症(Essential Thrombocytosis,ET)或出血性血小板增多症(Hemorrhagic Thrombocytosis)。系克隆性多能干细胞疾病,是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细胞过度增生,外周血中血小板数量明显增多且伴有质量异常。临床上主要表现为自发性出血倾向和/或血栓形成;约半数病人可有脾肿大。
流行病学
本病发病率低,过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。但近年的研究发现本病并非少见,甚至高于真性红细胞增多症。据Phekoo报道的一组826例慢性骨髓增殖性疾病病例本病约占慢性骨髓增殖性疾病的36%。1999~2000年度欧洲标准人口统计(ESP)和世界标准人口统计(WSP)报告的PT在所有人群中的标准发病率分别为1.65/10万和1.13/10万。国内发病情况不详,北京协和医院1938~1995年共仅诊治本病22例。
本病发病年龄范围广泛,从2岁到90岁患者均可发病,平均发病年龄60岁,好发于50~70岁之间。据英国东南部地区的一组资料显示其发病年龄为21~99岁,平均年龄为73岁,小于65岁以下者占31%。各年年龄组的发病情况分别为16~24岁组为0.07/10万,25~34岁组为0.37/10万,35~44岁组为1.26/10万,45~54岁组为1.3/10万,55~64岁组为2.52/10万,65~74岁组为6.51/10万,75~84岁组为12.82/10万,85岁以上组为11.1/10万。原发性血小板增多症显示为女性发病为主的骨髓增殖性疾病,男:女约为0.76:1。
发病原因
本病病因不明。


来自iPhone客户端1楼2013-08-23 19:42回复
    外周血象
    1. 血小板计数明显升高,多数在1000~2000X10^9/L之间,偶尔可波动于800~1000X10^9/L之间,也有高达3000X10^9/L以上者,最高有14000X10^9/L的报告。血小板形态一般正常,但也可见巨大型、小型及畸变型血小板及颗粒增多的血小板,常聚集成堆,偶伴有巨核细胞碎片或裸核。
    2.白细胞计数可正常或增高,95%在10X10^9/L以上,偶尔可达到40~50X10^9/L,一般不超过50X10^9/L。分类以中性分叶核细胞为主,偶可见到幼稚粒细胞,部分病人可有嗜酸、嗜碱性粒细胞增加。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。
    3.红细胞计数一般正常,10%~30%的患者红细胞轻度增多,呈多染性,大小不均。尤其在脾萎缩时红细胞胞浆中可出现豪—胶氏小体及嗜碱性点彩。若长期反复出血,可出现小细胞低色素性贫血。
    骨髓象
    骨髓穿刺可因针管堵塞而出现“干抽”现象。骨髓增生活跃或明显活跃,有核细胞显著增生,主要为巨核细胞增生。正常时巨核细胞占有核细胞的0.0058%,本病时可达0.05%~5.0%。原始幼稚巨核细胞均可增多,颗粒及产板巨核细胞增加更为明显,细胞胞浆丰富、核分叶增多。有大量血小板聚集成堆。嗜酸、嗜碱性粒细胞也可增多,但无白血病性浸润。骨髓活检有时伴轻至中度纤维组织增多。骨髓检查对于鉴别原发或继发性血小板增多症无太大帮助,巨核细胞聚集可提示诊断但不特异,而发现网状纤维化具有特异性但不敏感。


    来自iPhone客户端4楼2013-08-23 19:47
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      2025-05-19 15:39:34
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      疾病治疗
      原发性血小板增多症的治疗目的是在于把增高的血小板减少到正常或接近正常,以防止血栓和出血的发生。尽管血小板增高的程度和功能的异常与发生血栓和出血的危险性关系尚无明确定论,但通常认为降低血小板水平有助于减少并发症发生的危险,因此,对于下述血小板计数>600X10^9/L的患者应予以积极的治疗:①年龄大于60岁;②或既往有血栓/出血性疾病史;③或存在心血管疾病易患因素。
      一、危险度分层治疗
      原发性血小板增多症的合理治疗目前尚有争论,也缺乏特效的临床治疗措施,通过进行危险度的分层而选择适当的治疗方案,应当是ET治疗的趋势,目前本方案也在逐步的完善之中。
      二、控制血小板数量的措施
      迅速有效地使血小板数量下降并使其得到良好的控制是本病的基本治疗手段,也是防止血栓形成和出血发生等并发症的基本措施,是本病治疗的首选方法。
      1.骨髓抑制性药物
      ①羟基脲:是目前国内外治疗本病的首选药物之一。每日剂量为1.0g~6.0g,分次口服。目的是将血小板减少到400X10^9/L以下,有效率约为80%左右。可根据血小板数检测结果维持治疗。副作用为可逆性白细胞降低。长期应用由于其对DNA的抑制作用,可出现红细胞巨幼变的现象。约1/3的患者可有皮肤黏膜损害包括色素增加、斑丘疹样皮疹、指甲萎缩、紫色丘疹、口腔溃疡以及胃肠道不适等。目前未发现有致白血病作用。
      ②白消安: 为常用而有效的药物。宜用小剂量,开始可为4mg~8mg/d,分次或一次口服。待血小板数减少到初治时的50%时,剂量也相应减少一半。血小板减少至接近正常时可停药或改为维持剂量。长期服用有致白血病的作用,现已少用。
      ③氮芥:与血小板单采术联合用于合并血栓形成的重症患者,可静脉注射0.2~0.4mg/kg,接着应用血小板单采术。临床好转后,再选用其他骨髓抑制性药物维持。
      ④其他:苯丁酸氮芥0.1~0.15mg/kg·d,环磷酰胺50~100mg/d,左旋苯丙氨酸氮芥0.05mg/d等。可按病期或个体敏感性分别选用。主要副作用同白消安。
      2.放射性核素32P
      可口服或静脉注射,首次剂量2.3mCi/m2,如有必要3个月后再给药1次。对45岁以下的患者一般不主张应用,因32P可能存在有潜在的诱发白血病的作用。
      3.血小板单采术(Plateletpheresis)
      即血小板分离术。使用血细胞分离机对血小板进行分离,以达到迅速减少血小板的数量,改善临床症状的目的。常用于急性胃肠道大量出血的老年患者、妊娠及分娩前、选择性手术前以及当骨髓抑制性药物不能奏效时。患者对本法多能较好耐受。单采术后血小板数量减少,可再用药物维持,使血小板保持在较正常的水平。
      4.干扰素(Interferon,IFN)
      研究表明,IFN-α在体内外具有显著地抑制BFU-MK及CFU-MK增殖活性的作用,其治疗ET的总有效率约为70%~80%,并能有效地降低血栓及出血并发症的发生率。作用机制于其具有降低血小板水平并增强血小板的功能的双重效应有关。初始剂量为300万U,每周3次,皮下注射,此后根据患者耐受情况及治疗效果调整用药剂量,需长期进行维持治疗,维持治疗剂量个体差异较大。副作用通常较轻,长期疗效须进一步的观察。
      5.阿那格雷(Anagrelide)
      阿那格雷为一种金鸡纳衍生物,能抑制周期性核糖磷酸二酯酶及磷酸酯酶A2。早期主要作为一种血小板聚集抑制剂用于临床,后来发现其降低血小板作用更为突出。其作用机制为选择性作用于巨核细胞,通过阻止巨核细胞成熟而降低血小板,对合并血小板增高的各种MPDs均有明显疗效,治疗ET的有效率高达94%左右,而且疗效不受既往治疗的影响。用法:开始剂量为每日1~2.0mg,血小板降低一半的时间平均为17天,降至<400X10^9/L平均时间为21天。维持剂量为每日1.5~4.0mg。本药无致白血病及致癌作用,副作用少。
      三、抗血小板聚集的措施
      血小板聚集作用与血栓形成密切相关,使用抗血小板聚集药物有助于改善患者的症状。有报道阿司匹林0.3g,4次/日和潘生丁50mg,4次/日,同时口服,使6例患者中的4例血小板聚集作用恢复正常。另一组报道称口服阿司匹林0.5g,隔日1次,使22例患者中的20例血小板聚集作用恢复正常,手指及脚趾疼痛改善。阿司匹林具有干扰血小板前列腺素环氧化酶的作用,可以减轻血小板增多症的红斑性肢痛病。红斑性肢痛系由于血小板在血管内聚集,致使小动脉内皮肿胀,血栓堵塞或纤维化引起。上述变化可因使用阿司匹林而逆转。故推荐本病患者应使用阿司匹林。其他相关药物还有双嘧达莫、吲哚美辛等。有血栓形成者可以用肝素或双香豆素类抗凝药。Harrison等比较羟基脲加小剂量阿司匹林与阿那格雷加小剂量阿司匹林对有静脉血栓事件的高危ET患者的治疗效果,共观察809例ET患者并随访39个月,发现前者在动脉性血栓形成、心肌梗死、短暂性脑缺血、严重出血以及向骨髓纤维化的转化等方面的发生率明显低于后者,但在静脉性血栓形成方面却明显高于后者。


      来自iPhone客户端5楼2013-08-23 19:49
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        大家把这个文章看完,对自己这个病有个全面的了解,也不用过于担心,保持好心情对稳定病情有帮助哦


        来自iPhone客户端8楼2013-08-23 20:03
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          谢谢。


          9楼2013-08-24 13:18
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            求治疗方法,好的医院,跪求!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!


            10楼2013-10-19 22:34
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              没有好方法治疗,心态好一切就好。


              11楼2013-11-29 23:03
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                多谢楼主这么好的资料


                IP属地:河北来自Android客户端12楼2013-12-31 13:40
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                  2025-05-19 15:33:34
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                  谢谢楼主


                  IP属地:江苏来自Android客户端14楼2016-02-15 11:00
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                    如果血小板指标650,需要治疗吗?


                    16楼2016-09-05 16:36
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                      国内哪里可以买到阿那格雷


                      来自iPhone客户端18楼2023-03-27 23:13
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