先天性耳聋不一定是遗传的，比如：孩子的母亲在妊娠时患有某些严重疾病可以导致胎儿耳聋，这些孩子在出生前就已经注定了有听力障碍，这样的听力障碍时先天性的听力损失，但是不是遗传性耳聋。
遗传性耳聋一定是先天性的，这是因为父母的基因缺陷导致了孩子耳聋，然而有些遗传性聋患者不一定出生后立即表现出耳聋的症状,发病时间可能会推迟到青春期甚至更晚。这类现象称为迟发性聋或遗传退化性聋。
总之,“先天性聋”包含有时间的概念,指未出生前已经耳聋:而遗传性聋的起因是父母的基因缺陷。